En los recién nacidos con hiperproliferación mieloide, además de las causas benignas, se consideran la mielopoyesis anormal transitoria (TAM) relacionada con el sÃndrome Down, la leucemia mieloide aguda y la leucemia mielomonocÃtica juvenil. Además de la TAM, en raras ocasiones se producen enfermedades mieloproliferativas transitorias no relacionadas con sÃndrome Down.
Esto dificulta las decisiones clÃnicas La TAM, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), solo se aplica a niños con sÃndrome Down y mosaicismo.
En el pasado, se ha utilizado una terminologÃa diferente en pacientes sin sÃndrome de Down, como enfermedad mieloproliferativa transitoria y leucemia transitoria. Dado que la distinción de TAM es importante y es un desafÃo determinar si esta enfermedad será transitoria, el grupo de consenso introdujo el término novedoso «enfermedad mieloproliferativa infantil» (EMI) para distinguirla de TAM.
Tanto TAM como EMI generalmente se pueden manejar con una estrategia de «observar y esperar», mientras que la mayorÃa de los casos completos de LMA o LMMJ, requieren un tratamiento intensivo. Se estudiaron casos raros de EMI de grupos de estudio que colaboran en el Grupo de estudio internacional de LMA de BerlÃn-Frankfurt-Münster (I-BFM AML SG). Además, revisamos la literatura para casos neonatales de hiperproliferación mieloide maligna sin SD.
Sobre la base de estos datos, los autores del presente trabajo desarrollaron, junto con los miembros del I-BFM AML SG y el Grupo de Trabajo Europeo de SÃndromes Mielodisplásicos en la Infancia (EWOG-MDS), por consenso, recomendaciones clÃnicas para el enfoque diagnóstico y la clasificación adecuada actual de la hiperproliferación mieloide maligna en infancia.
Esto significa guiar a los médicos en la elección de la estrategia correcta, es decir, si «observar y esperar» o comenzar un tratamiento altamente intensivo en casos individuales.
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