La drepanocitosis es la anemia hemolÃtica congénita más común del mundo. Entre el 5 y 15 % de la población mundial es portadora de la hemoglobina S y en Cuba, la frecuencia es de 3,08 %, lo que representa un problema de salud pública.
Este trabajo tuvo como objetivo caracterizar el cuadro clÃnico, el perfil hematológico y la probabilidad de supervivencia de los pacientes con drepanocitosis en el Instituto de HematologÃa e InmunologÃa.
Se realizó estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo, que incluyó todos los enfermos seguidos, al menos dos años, en la institución, entre enero de 1973 y diciembre del 2009.
Se incluyeron 599 pacientes (285 masculinos), 439 SS/Sβ0tal y 160 SC/Sβ+tal. El seguimiento medio fue de 17,6±9,5 años. Predominaron los pacientes entre 20 y 59 años. Los eventos clÃnicos más frecuentes fueron las crisis vasoclusivas dolorosas, las infecciones, el sÃndrome torácico agudo y las complicaciones hepáticas. Los valores de reticulocitos, plaquetas, leucocitos y hemoglobina fetal fueron significativamente mayores en los pacientes SS/Sβ0tal; no asà la hemoglobina total que fue mayor en los SC/Sβ+tal. La probabilidad de supervivencia global de los pacientes a los 45 años fue de 69 %. Los accidentes vasculares encefálicos (17,5 %), las complicaciones hepáticas (17,5 %) y las cardÃacas (14,28 %) fueron las principales causas de muerte.
A modo de conclusión, la distribución demográfica y por hemoglobinopatÃas, el cuadro clÃnico, y el perfil hematológico fueron similares a los encontrados en pacientes de otras regiones geográficas, excepto la frecuencia de complicaciones hepáticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue similar con los mejores centros de atención en el mundo.
Vea el artÃculo completo:
