La perforación espontánea de los conductos biliares es una enfermedad rara, pero grave, que se caracteriza por una disrupción no traumática de la vÃa biliar en pacientes aparentemente sanos. A pesar de su potencial letalidad, con un diagnóstico y tratamiento adecuados, el pronóstico es excelente.
El objetivo de este estudio es caracterizar los principales aspectos clÃnico-quirúrgicos a través de una serie de 5 pacientes que fueron intervenidos en un servicio de referencia nacional.
Se comparte la experiencia de una serie de casos en un perÃodo de 16 años, todos atendidos en una sola institución. Esta afección se presentó principalmente en niñas recién nacidas y lactantes, con una edad media de 4 meses. Los pacientes mostraron sÃntomas clÃnicos como colestasis, distensión abdominal, ascitis biliar, acolia (heces decoloradas) y signos de irritación peritoneal.
En el 80 % de los casos, la intervención quirúrgica tuvo lugar en el hospital «William Soler». En un caso, el procedimiento se llevó a cabo después de una laparotomÃa realizada en otro hospital debido a una posible apendicitis aguda. El diagnóstico se basó en la descripción del cuadro clÃnico, ecografÃa abdominal, paracentesis con medición del Ãndice bilirrubina lÃquido ascÃtico/bilirrubina sérica y colangiografÃa intraoperatoria.
La cirugÃa definitiva se llevó a cabo de manera inmediata y consistió en lavado peritoneal, colangiografÃa diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomÃa en Y de Roux y colocación de drenaje.
El tratamiento realizado en esta serie de casos demostró ser eficaz y seguro en todos los pacientes, con una evolución excelente y sin complicaciones importantes, lo que condujo a una total supervivencia posoperatoria. La utilización de la colangiografÃa intraoperatoria fue esencial para identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas, como dilataciones biliares congénitas y anomalÃas de la unión bilio-pancreática.
Esta experiencia resalta la importancia de un diagnóstico temprano y una intervención quirúrgica oportuna para lograr resultados exitosos en pacientes con perforación espontánea de los conductos biliares. Es fundamental que los profesionales médicos mantengan un alto nivel de sospecha ante la presencia de sÃntomas como colestasis y distensión abdominal en recién nacidos y lactantes. La colaboración entre equipos multidisciplinarios y la implementación de técnicas diagnósticas avanzadas, como la colangiografÃa intraoperatoria, son cruciales para garantizar una atención integral y efectiva en estos casos complejos.
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