La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular autoinmune crónico que causa debilidad del músculo esquelético. Su fisiopatología implica una pérdida de la función del receptor de acetilcolina (AChR) en la unión neuromuscular.
Es más probable que ciertos grupos de músculos esqueléticos estén involucrados que otros, pero el patrón varía ampliamente entre los pacientes y depende del curso clínico individual. En consecuencia, la miastenia gravis generalmente se clasifica como ocular (en la que la debilidad se limita a los músculos oculares extrínsecos y al elevador del párpado superior) o generalizada (en la que están involucrados músculos más allá de los de la forma ocular, incluidos los de las extremidades, el músculo bulbar y la región orofaríngea, y los músculos de la respiración).
La red médica Intramed ofrece una actualizaciónsobre este tema dando respuesta a 12 interrogantes clave en la compresión de la enfermedad, a partir de un artículo publicado en Cleve Clin J Med 2023 Feb 1;90(2):103-113:
1- ¿Qué poblaciones están en riesgo?
Los parientes de primer grado de las personas con miastenia gravis tienen un mayor riesgo no solo de miastenia gravis, sino también de otras enfermedades autoinmunes. La enfermedad tiroidea (tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves) es la más frecuente, seguida de la artritis reumatoide.
La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero el inicio tiene una distribución bimodal, con el primer pico en pacientes en la adolescencia y los 20 años, y el segundo pico en pacientes de 50 y 60 años. La edad de inicio ha aumentado progresivamente, junto con la proporción de hombres, por lo que la preponderancia de mujeres es cada vez menor.
2- ¿Cuándo debe pensar un clínico en este diagnóstico?
Piense en la miastenia gravis cuando un paciente tiene debilidad y fatiga, especialmente de los músculos oculares que produce diplopía variable, ptosis y cierre ocular débil. Estas son las características clínicas centrales.
La debilidad muscular fluctúa, empeorando clásicamente con la actividad física sostenida o repetitiva, al anochecer o durante la noche y mejorando con el reposo. En brazos y piernas, la debilidad suele afectar más a los músculos proximales que a los distales. En la boca y el cuello, se puede observar debilidad bulbar prominente, que incluye disartria, habla nasal, disfagia, control deficiente de la saliva, dificultad para masticar y debilidad del cuello.
Es importante señalar que los pacientes generalmente no tienen síntomas sensoriales o de dolor, disfunción intestinal o vesical, ni cambios en el estado mental o la cognición. Además, los reflejos tendinosos profundos suelen estar intactos.
Vea el texto completo en: Miastenia gravis: preguntas frecuentes. Intramed. Artículos – 04 septiembre 2023 (debe registrarse en el sitio web).
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